蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿是一种T细胞性淋巴瘤，病程发展缓慢，初起的皮损形态多样，以后可逐渐发展成肿瘤或红皮病。因此鉴于化疗具有严重的副作用，本病早期不主张过度的化疗。于门诊查体提示双腋窝、腹股沟触及多个黄豆大小淋巴结，表面光滑，无压痛。诱发因素多数患者散发，提示环境因素有一定作用，可能与长期接触工业石油等化学毒性物质有关。

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摘要：本篇病例患者是一位老年男性，1年前身上开始出现皮疹，皮损逐渐扩散全身，头面部出现大小不等的结节，并伴有瘙痒、疼痛等症状，于是前来我院就诊。对于局限性的蕈样肉芽肿或泛发性的早期蕈样肉芽肿，可以考虑：局部治疗氮芥：50ml水中加10mg的氮芥，每天1次，对较广泛的浸润性斑块效果较好。其上附有鳞屑，易合并溃疡和肿块形成，无自觉症状。可伴有脱发，常合并眉毛脱落，具有一定的特征性。第三肿瘤期，在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤，常常是在成就的浸润斑块或边缘或中央发生。

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皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的结外非何杰金淋巴瘤，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成。亲毛囊性蕈样肉芽肿：皮损好发于头颈部和躯干上部，可单发或多发。因此，建议患者一定要早发现、早治疗，尊重医嘱，防止疾病恶化。浅表淋巴结彩超提示双腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结。主要病因遗传因素：口腔蕈样肉芽肿部分患者呈家族性发病，可能有遗传学背景，但具体机制尚不明确。治疗根据临床的分期不同，治疗方法也不一样。其他变异：包括大疱型、汗疱疹型、色素减少型、皮肤异色病型、色素过多型、色素性紫癜样、单一病变型、掌跖型、角化过度型/疣状、菜花状/ *** 状、鱼鳞病型、脓疱型等变异型。头颈部多枚暗红色结节，大小不等，有浸润感，下颌处存在暗红色圆形结节，有浸润感；头部皮损处毛发脱落；全身存在泛发性红色毛囊性丘疹。避免吸烟饮酒和油腻食物。补骨脂素可以增加人体皮肤对紫外线的敏感性，但使用补骨脂素后要注意避免日晒。皮损多发生于躯干瘙痒为早期的唯一自觉症状，但这种瘙痒难以忍受，常规治疗难以缓解，可长期持续存在第二期斑块期又名浸润期，由红斑期发展进展而来，此期浸润不断增加，往往呈暗红色环状或不规则的隆起斑块，表面紧张光亮，高低不平，浸润斑块可反复全身。综上所述检查，初步诊断为泛发性皮损原因待查，并收治入院。随着疾病的进展，其逐渐可以发展为T细胞恶性淋巴瘤，并可以直接浸润皮肤、内脏其他器官和全身各处淋巴结。其他治疗光化学疗法，简称PUVA，这种方法是把口服或外用补骨脂素与长波紫外线照射联合应用，长波紫外线比中波紫外线的穿透性好。蕈样肉芽肿又称为熏样霉菌病，是原发于皮肤的亲表皮性T淋巴瘤，是皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的一种类型，在疾病发展的后期，可以侵犯淋巴结以及内脏器官，常见于中老年人群，以躯干及下肢最为多见。肉芽肿性蕈样肉芽肿：临床特点与经典蕈样肉芽肿相似，可以出现斑疹、斑片、结节、斑块、肿块、溃疡、皮肤异色症样损害。第三肿瘤期，在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤，常常是在成就的浸润斑块或边缘或中央发生。对于红皮病型的蕈样肉芽肿以及进展期的蕈样肉芽肿，可以考虑放射治疗。其隆起于皮肤表面而呈半球形或半环形，或是基底较小而呈番茄或蕈状，常呈淡红至暗红色。在皮肤的恶性肿瘤当中，常见的有皮肤基底细胞癌、鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、蕈样肉芽肿、汗腺癌等类型，其中基底细胞癌和鳞状细胞癌最为多见。临床疾病治疗以增强患者免疫力为主，可以通过涂抹药物或者X线浅层照射方法治疗，如果病症比较严重，则需要在专业医生操作下进行手术介入治疗及时控制病情发展。IFN-α已经成为治疗皮肤T细胞淋巴瘤的一线治疗药物。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后可发展为肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏，蕈样肉芽肿根据临床可分为表现可分为三期，红斑期又称蕈样。

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口腔蕈样肉芽肿的典型症状包括舌部红斑、溃烂、疼痛、全身皮疹，患者可有全身淋巴结肿大，多见于颌下、颈部、腹股沟淋巴结，感染和肿瘤是本病的常见并发症。

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蕈样肉芽肿是指起源于T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。头颈部多枚暗红色结节，大小不等，有浸润感，下颌处存在暗红色圆形结节，有浸润感；头部皮损处毛发脱落；全身存在泛发性红色毛囊性丘疹。避免吸烟饮酒和油腻食物。补骨脂素可以增加人体皮肤对紫外线的敏感性，但使用补骨脂素后要注意避免日晒。

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根据不同病理类型对本病进行以下分类：1、经典蕈样肉芽肿：分为斑片期、斑块期和肿瘤期，有时可同时见到三期皮损，临床进展缓慢。综上所述检查，初步诊断为泛发性皮损原因待查，并收治入院。随着疾病的进展，其逐渐可以发展为T细胞恶性淋巴瘤，并可以直接浸润皮肤、内脏其他器官和全身各处淋巴结。其他治疗光化学疗法，简称PUVA，这种方法是把口服或外用补骨脂素与长波紫外线照射联合应用，长波紫外线比中波紫外线的穿透性好。

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蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病，现已证实是一种原发于皮肤辅助性Ｔ淋巴细胞的肿瘤。肉芽肿性蕈样肉芽肿：临床特点与经典蕈样肉芽肿相似，可以出现斑疹、斑片、结节、斑块、肿块、溃疡、皮肤异色症样损害。第三肿瘤期，在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤，常常是在成就的浸润斑块或边缘或中央发生。对于红皮病型的蕈样肉芽肿以及进展期的蕈样肉芽肿，可以考虑放射治疗。

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蕈样肉芽肿通过积极的治疗，不会影响患者的生命，所以患者不需要担心。在皮肤的恶性肿瘤当中，常见的有皮肤基底细胞癌、鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、蕈样肉芽肿、汗腺癌等类型，其中基底细胞癌和鳞状细胞癌最为多见。临床疾病治疗以增强患者免疫力为主，可以通过涂抹药物或者X线浅层照射方法治疗，如果病症比较严重，则需要在专业医生操作下进行手术介入治疗及时控制病情发展。IFN-α已经成为治疗皮肤T细胞淋巴瘤的一线治疗药物。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后可发展为肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏，蕈样肉芽肿根据临床可分为表现可分为三期，红斑期又称蕈样。