原发性侧索硬化症

运动神经元病是不明原因的运动神经损伤导致的，可以是上运动神经元的损伤，也可以是下运动神经元的损伤，也可以兼而有之。手术治疗原发性侧索硬化如患者存在呼吸衰竭，可进行气管切开术，辅以呼吸机治疗。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。(2)清除氧自由基：依达拉奉清除氧自由基、抑制脂质过氧化，从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤，延缓疾病进展。运动神经元病的死亡原因一般的是球麻痹、呼吸肌麻痹合并肺内感染或者是全身衰竭所致，精心的护理可以延长运动神经元病病人的存活时间。

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原发性侧索硬化是运动神经元病当中的一种，临床上非常罕见，主要症状是起病时为双下肢出现僵硬乏力，行走费力，症状逐渐进展，累及上肢，四肢都出现痉挛、僵硬，查体会提示肢体肌张力增高、腱反射亢进病、病理征阳性等上运动神经元损害的体征，一般没有明显周围神经损害，感觉没有异常，大小便也正常。渐冻人是运动神经元病。运动神经元病，是由于运动神经变性导致的运动神经的功能障碍，而出现肌肉的无力、萎缩，这种病变可以是全身性的。还有一种叫肌萎缩侧索硬化，是常说的渐冻人，也叫ALS。

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原发性侧索硬化的治疗包括病因治疗、对症治疗及药物治疗。肌萎缩侧索硬化症是神经元病最常见的类型。(2)环磷酰胺：缓解部分病例的延髓麻痹症状，对肢体无力及肌萎缩无改善。这个药物比较贵，每天一次或者两次，服用之后可能会延缓病情的进展，但不可能彻底治愈。进行性肌萎缩症，由于病变部位仅限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元，此类型的患者可以从上肢远端开始，逐渐向近端发展的肌无力和肌萎缩，腱反射减弱，可以有肌束震颤。服用18个月，延缓病程。临床上可以分为肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症，进行性肌萎缩也称为进行性脊肌萎缩症，该病尚无特效的治疗方法，一般40岁以上发病率明显增加，男性多于女性。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。既有上运动神经元的损伤，又有下运动神经元的损伤，在所有的运动神经元病里最常见的类型。早期病人可以表现与上肢远端的肌肉萎缩和无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛发展，萎缩的肌肉有明显的肌束震颤。临床并没有特殊的药物进行治疗，主要是进行支持疗法，给予患者维生素B、维生素E、氨基酸制剂、神经生长因子或脑多肽等药物，营养神经，改善病情。中年男性病人最多见，常见的表现为肢体无力，萎缩，肌肉跳动，舌肌萎缩，吞咽困难，构音不清，下肢肌张力增高，病理征阳性等，没有特效的治疗方法，平均生存期3-5年。常见的临床症状为双下肢对称性的僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，逐渐累及双上肢。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。症状通常自一侧发展到另一侧。另外由于存在上运动神经传导束损伤，神经抑制功能下降，会导致单个运动神经元的肌张力升高，从而表现为病理反射、反射活跃等；进行性延髓麻痹：由于前角细胞受损，主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩，还会伴有漏跳的症状，由于漏跳、前角细胞萎缩跟节段部位不同，可以表现为舌肌萎缩。进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。

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原发性侧索硬化症病因及发病机制目前还不明确，是少见的运动神经元病。

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运动神经元病是不明原因的运动神经损伤导致的，可以是上运动神经元的损伤，也可以是下运动神经元的损伤，也可以兼而有之。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。既有上运动神经元的损伤，又有下运动神经元的损伤，在所有的运动神经元病里最常见的类型。

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运动神经元病是神经系统变性疾病，主要是运动神经元损害（上、下运动神经元均有累及），出现了肌无力、肌萎缩，有延髓麻痹、锥体束征，但是无感觉障碍，它的发病和遗传、病毒感染、自身免疫、神经营养因子障碍、环境等有关。临床并没有特殊的药物进行治疗，主要是进行支持疗法，给予患者维生素B、维生素E、氨基酸制剂、神经生长因子或脑多肽等药物，营养神经，改善病情。中年男性病人最多见，常见的表现为肢体无力，萎缩，肌肉跳动，舌肌萎缩，吞咽困难，构音不清，下肢肌张力增高，病理征阳性等，没有特效的治疗方法，平均生存期3-5年。

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原发性侧索硬化患者的饮食需给予营养饮食，必要时给予补充维生素，出现吞咽困难者给予鼻饲饮食，加强护理。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

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原发性侧索硬化的治疗包括病因治疗、对症治疗及药物治疗。另外由于存在上运动神经传导束损伤，神经抑制功能下降，会导致单个运动神经元的肌张力升高，从而表现为病理反射、反射活跃等；进行性延髓麻痹：由于前角细胞受损，主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩，还会伴有漏跳的症状，由于漏跳、前角细胞萎缩跟节段部位不同，可以表现为舌肌萎缩。进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。