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运动神经元病属于罕见的疾病,它的疾病类型不同,早期的症状也不同,很多患者都是以早期单侧的上肢起病,可能会出现手指活动不灵活、力量减弱,同时患者的大小鱼际萎缩,会有这种问题。还有进行性延髓麻痹型的患者,以说话不清楚、声音嘶哑、吞咽困难为首发的症状。在此阶段常会被忽视,因为患者的症状并不重,如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查,部分运动神经元病可以被早期发现。还有一种叫肌萎缩侧索硬化,是常说的渐冻人,也叫ALS。目前对于运动神经元病患者的分型,需经过医生系统的体格检查后,才可以明确具体的分型。
运动神经元病早期的症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,运动神经元病大多为散发性,发病年龄多在30-60岁之间,男性多于女性,通常起病隐匿,缓慢进展,呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。原发性侧索硬化,最为罕见,双下肢对称性的僵硬、乏力,行走时有比较特征性的剪刀步态。可以表现为腱反射的亢进、病理反射的阳性,也可以出现肌肉的萎缩、无力和肌肉的束颤,就是“肉跳”。
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性神经变性疾病,主要表现为肌肉跳动、肌肉萎缩、锥体束征等症状。进行性肌萎缩,这种疾病相对较少见,以下运动神经元损害为主。原因可见于急性脑血管病,或者是肿瘤占位等问题引起。进行性延髓麻痹,以球麻痹症状为主,主要是进行性的出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等症状。第肌张力增高,一般没有肌肉的萎缩、震颤。上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵,上下运动元混合型通常以手肌无力、肌肉萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上下运动元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。下运动神经元的损伤可以有两种表现形式,如果单纯累及脑干运动神经核的下运动神经元损伤,叫进行性延髓麻痹,表现为吞咽呛咳、构音不清、检查咽反射消失等。部分患者在病程的后期可能会累及呼吸肌,造成呼吸麻痹,需要使用呼吸机辅助呼吸。还有一部分患者,比如肌萎缩侧索硬化的患者,一般的预后不良,最开始表现的就是肌肉僵硬、肌肉无力的症状。常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显,双手可成阴爪形,逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌群,随着病程的延长肌无力和萎缩可扩展至躯干和颈部。比如肌萎缩侧索硬化和进行性肌萎缩两种类型,患者早期症状表现为单手或者双手的小肌肉出现萎缩、无力,尤其以患者的大、小鱼际为主,逐渐累及到患者的前臂、上臂以及肩胛带肌群。瘫痪时的特点一般是远端肌肉受累最重,尤其是手指和面部,肢体近端症状相对较轻,上肢伸肌群比屈肌群瘫痪程度重,外旋肌群比内收肌群重,手的屈肌比伸肌重,而下肢正好与上肢相反,屈肌群比伸肌群更重。还有原发性的侧索硬化的患者,在发病初期会表现为双下肢肌肉张力增高、僵硬,患者行走的时候会呈现特殊的剪刀步态。多发生于中老年男性。其类型如下:肌萎缩侧索硬化:又称渐冻人症,主要累及前角细胞和侧索;进行性延髓麻痹:主要累及延髓后组的运动神经核;原发性侧索硬化:主要累及侧索;进行性脊肌萎缩:主要累及脊髓前角。同时会出现肌张力增高,腱反射活跃或亢进,浅反射减退或消失,出现各种病理反射,并不会出现明显的肌肉萎缩。部分患者在病程的后期可能会累及呼吸肌,造成呼吸麻痹,需要使用呼吸机辅助呼吸。随着疾病的进展,患者还会出现其他运动神经元病的症状。
上运动神经元病损即大脑皮质运动区神经元,及其发出的下行纤维病变所导致,一般临床表现包括肌力减弱或瘫痪,可以出现单瘫、偏瘫、截瘫,甚至可以出现四肢瘫。
运动神经元病是神经系统的慢性变性疾病,一旦发生病程就会进行性加重,临床表现是上运动神经元、下运动神经元同时出现病变,或者以不同组合的形式出现病变。部分患者在病程的后期可能会累及呼吸肌,造成呼吸麻痹,需要使用呼吸机辅助呼吸。还有一部分患者,比如肌萎缩侧索硬化的患者,一般的预后不良,最开始表现的就是肌肉僵硬、肌肉无力的症状。
运动神经元病是一种进行性累及运动系统的疾病,其早期可以出现肌肉的跳动,位置不固定,逐渐出现手部的无力和肌肉萎缩,这种无力和萎缩逐渐向其他肢体扩散,有些患者还会出现吞咽困难、颈肌无力、抬头困难等。比如肌萎缩侧索硬化和进行性肌萎缩两种类型,患者早期症状表现为单手或者双手的小肌肉出现萎缩、无力,尤其以患者的大、小鱼际为主,逐渐累及到患者的前臂、上臂以及肩胛带肌群。瘫痪时的特点一般是远端肌肉受累最重,尤其是手指和面部,肢体近端症状相对较轻,上肢伸肌群比屈肌群瘫痪程度重,外旋肌群比内收肌群重,手的屈肌比伸肌重,而下肢正好与上肢相反,屈肌群比伸肌群更重。
上运动神经元主要指大脑皮质运动期的一些细胞,这些轴突会组成下行的纤维束,下行至脊髓就称之为皮质脊髓束,这就称之为上运动神经元。多发生于中老年男性。其类型如下:肌萎缩侧索硬化:又称渐冻人症,主要累及前角细胞和侧索;进行性延髓麻痹:主要累及延髓后组的运动神经核;原发性侧索硬化:主要累及侧索;进行性脊肌萎缩:主要累及脊髓前角。
运动神经元病可以分为四种临床类型,每种早期的症状表现也不一样,但是运动神经元病起病比较隐匿。部分患者在病程的后期可能会累及呼吸肌,造成呼吸麻痹,需要使用呼吸机辅助呼吸。随着疾病的进展,患者还会出现其他运动神经元病的症状。
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