渐冻症是什么病

从医学上讲渐冻人主要是指肌萎缩侧索硬化，主要累及运动神经元导致肌无力，随着病情的发展导致整个肢体瘫痪、呼吸无力。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗，只能以对症支持治疗为主。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为明显，同时伴有肌束颤动，但感觉正常。

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渐冻症是一种运动神经元疾病，这种疾病的发病原因并不明确，一般认为是由于遗传因素所导致的，患者会出现全身肌肉的萎缩导致活动障碍，并且会出现吞咽障碍，到最后会死于呼吸麻痹。疾病的治疗，一般采取对症治疗，及早的做出诊断和鉴别，给予支持和神经保护治疗。

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渐冻人这是一种通俗的说法，在医学上又叫做肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经源病。渐冻症和免疫因素也有关，当人体中的免疫球蛋白升高时，血液当中的淋巴细胞数量异常，可以产生自体的免疫，导致病人出现神经元的损伤。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。患者早期，一般是以四肢远端的小肌肉进行性萎缩、无力为主。此外，还会影响到咽喉部位功能，会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭；肌束颤动：运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束颤动症状；锥体束征：病变累及锥体束会出现痉挛性瘫痪，腱反射亢进，病理征阳性；其他症状：一小部分患者可出现运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等，少部分患者还可出现眼外肌运动障碍，临床习惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经元病。可以表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉出现束颤，另外出现腱反射亢进、病理反射阳性等等，患者可能会由于呼吸肌受累之后出现呼吸停止。随着病程的延长，后期可出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡，本病目前尚无有效的治疗方法。无肌肉无力以及跳痛的情况发生，临床上多认为渐冻症感染，和朊病毒的感染有关，特别是免疫缺陷的病人，比如艾滋病的病人。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。如果患者病情继续加重，手部肌肉会发生严重萎缩，尤其是大小鱼际肌受损最为明显。临床诊断过程中确定上下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤，根据患者所出现的症状，体征的解剖部位，通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段四个区域。渐冻症在临床上是一种无法治愈的疾病，所以患者可以采取对症治疗的方式如康复等方法来缓解肌肉萎缩，尽可能的为患者延长生命。肌萎缩侧索硬化是最常见的一种运动神经元病，大多数表现为散发，少数为家族性。但该病对感觉神经几乎不影响，对智能影响也较少，故属于运动神经元病范畴。对于渐冻症的病因，临床上不完全清楚，考虑和遗传有一定的关系，也可以由于感染、免疫等原因，导致神经系统有毒物质的积累，进而损伤上、下运动神经元，病人出现肌肉萎缩。一般在发病后3-5年后病逝。等症状逐渐加重，出现明显上运动神经元损害的症状，才会往肌萎缩侧索硬化症的方向去诊断。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。临床上常表现为上下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，可有舌肌萎缩、舌肌纤颤、强哭强笑、情绪不稳等。患有这种疾病一般的预后并不理想，可以到正规医院的神经内科，进行明确诊断进行正规的治疗。

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渐冻人症是一种运动神经元疾病。

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渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变性性疾病，常表现为上下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。无肌肉无力以及跳痛的情况发生，临床上多认为渐冻症感染，和朊病毒的感染有关，特别是免疫缺陷的病人，比如艾滋病的病人。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。

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渐冻症的全称是肌萎缩侧索硬化症，这种疾病属于运动神经元病。临床诊断过程中确定上下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤，根据患者所出现的症状，体征的解剖部位，通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段四个区域。渐冻症在临床上是一种无法治愈的疾病，所以患者可以采取对症治疗的方式如康复等方法来缓解肌肉萎缩，尽可能的为患者延长生命。

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渐冻人症是运动神经元病中肌萎缩侧索硬化症的症状，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最多见的类型，大多数为散发性，少数有家族性，发病年龄多在30-60岁之间，男性多于女性，呈现典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征，常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙无力，随后出现手部小肌肉萎缩，双手可成鹰爪形。但该病对感觉神经几乎不影响，对智能影响也较少，故属于运动神经元病范畴。对于渐冻症的病因，临床上不完全清楚，考虑和遗传有一定的关系，也可以由于感染、免疫等原因，导致神经系统有毒物质的积累，进而损伤上、下运动神经元，病人出现肌肉萎缩。一般在发病后3-5年后病逝。

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渐冻症是运动神经元病，主要是一种慢性进行性神经系统变性病，因它主要累及全身的运动系统，如运动细胞，运动传导束，所以患者主要出现运动受累，表现为肌无力和肌萎缩。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。临床上常表现为上下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，可有舌肌萎缩、舌肌纤颤、强哭强笑、情绪不稳等。患有这种疾病一般的预后并不理想，可以到正规医院的神经内科，进行明确诊断进行正规的治疗。