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脊髓性共济失调的症状(遗传性脊髓小脑共济失调症状)

Time:2023年07月03日 Read:1 评论:0 作者:小秋

脊髓性共济失调(Spinal Cerebellar Ataxia,简称SCA)是一类罕见的神经系统疾病,其主要特征是运动协调能力的丧失。患者往往在行走、站立、手部动作等活动中表现出不稳定和不协调的特点。这种疾病是由于脊髓及小脑功能异常引起的,具体的病因因子尚不清楚。SCA常常会在年轻成年人中出现,并逐渐加重。患者常常面临许多困难,比如行动不便、语言困难等。尽管目前尚无完全治愈的方法,但早期的治疗可以有效减缓疾病的进展。了解SCA的症状对于早期诊断和治疗至关重要,为患者提供更好的生活质量。

脊髓性共济失调的症状(遗传性脊髓小脑共济失调症状)

脊髓型共济失调的症状都有什么?

1、SCA共同症状体征是,30-40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。

2、除共同临床表现外,各亚型有各自的特点,如SCA1眼肌麻痹,上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失,眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢,症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出。
脊髓共济失调全称是脊髓小脑性共济失调,这是一种遗传病,和常染色体显性遗传有关。一般中年发病,其主要的症状是共济失调,除了共济失调以外,还可以有其他的临床表现,比如眼球运动障碍、视神经萎缩、锥体外系症状、周围神经病、进行性痴呆等。早期一般以走路不稳为主要表现,有时有头晕,肢体摇晃比较明显,动作反应迟钝,随着病程进展讲话时含糊不清,无法自由控制自己的音调,看东西时容易重影,肌肉协调运动差,无法进行精细动作,特别是写字时非常明显。晚期患者不能言语,不能站立,需要轮椅代步或者长期卧床,有可能发生比较严重的意识障碍,导致昏睡不醒。


姿态与步态的改变:站立不稳,步履蹒跚。二是自主性运动协调障碍:上肢较重,运动距离较近时,震颤更为明显。语言障碍:说话缓慢,含糊不清,时断时续。四、眼部运动障碍:严重的共济失调性眼震表现为眼球运动肌的共济失调。5低张力:急性小脑病患者可出现摆状腱反射

共济失调的症状表现有哪些?

⒊脊髓小脑型:主要有共济失调-毛细血管扩张症。常染色体隐性遗传,婴儿期发病,小脑型共济失调,构音障碍,皮肤、颜面毛细血管扩张,多数伴有舞蹈样手足徐动,随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状,和病理反射阳性。可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染,晚期有肺部广泛纤维化、肺功能不全等。

常染色体隐性遗传,青少年起病,初始行走不稳,渐出现后索损害的症状,Romberg征(+),睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累,出现步基宽,蹒跚步态,定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低,腱反射减低或消失,下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形,个别病人可有心脏异常。⑵遗传性痉挛性截瘫:常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病,男性多见,主要为锥体束受损,多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍,上肢很少受累,可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。

⑴Marie型共济失调:常染色显性遗传,成年起病,自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍,言语常顿挫或暴发,可有锥体束征及欣快,智力减退。

共济失调的分类、临床特征及如何鉴别?

常见症状

临床表现

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